Herzlich Willkommen beim bundesweiten Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk
(gemeinnütziger Verein)
Der Verein Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk setzt sich für Betroffene ein und verfolgt den Zweck, eine bessere Aufklärung und Unterstützung von Mastozytose Patienten und deren Angehörigen zu schaffen. Des Weiteren unterstützen wir auch eine bessere Vernetzung der Ärzte und Organisationen untereinander.
Hier finden Sie fundierte, allgemein verständliche Informationen zur Mastozytose.
Diese Informationen verstehen sich als erste Orientierungshilfe vor bzw. nach der Diagnosestellung und ersetzen weder den fachärztlichen Rat noch eine medizinische Behandlung.
Überdies bieten wir Patienten und ihren Angehörigen die Möglichkeit, sich in unseren Newsletter einzutragen und sich in der FB-Gruppe auszutauschen und zu vernetzten. Für unsere Vereinsmitglieder stehen zusätzliche Informationen und ein Forum im internen Bereich zur Verfügung.
MASTOZYTOSE
Zu viele Mastzellen im Körper
Die Mastozytose ist eine ungewöhnliche klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzellen. Mastzellen entwickeln sich im Knochenmark und sind in vielen Geweben unseres Körpers zu finden. Bei der kutanen Mastozytose beschränkt sich die Proliferation der Mastzellen auf die Haut. Bei der systemischem Mastozytose wird zumindest 1 extrakutanes Organ befallen. Fast immer ist hier das Knochenmark betroffen, seltener wird die Erkrankung histologisch auch in Lymphknoten, Milz, Leber oder anderen Organen nachgewiesen. Die meisten Patienten weisen eine aktivierende Punktmutation des Kit-Gens (KitD816V) auf. Sowohl die Expression von Kit (CD117) auf der Zellmembran als auch die Mutation sind nicht spezifisch für die Mastozytose. Wenn sich Mastzellen unkontrolliert anreichern oder verändern, sprechen Fachleute von einer Mastozytose.
WHO-Klassifikation der Mastozytose
Die Mastozytose gehört zu den seltenen Erkankungen
Die WHO-Klassifikation teilt die Mastozytose in zwei unterschiedliche Erkrankungen ein: I. Hautmastozytose oder II. systemische Mastozytose.
Hautmastozytose (CM):
Symptome
- an der Haut: Hautveränderungen, Anschwellungen, Juckreiz, plötzliche Rötung (Flush) und Hitzegefühl
- im Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit, Erbrechen, Sodbrennen und Magengeschwüre
- am Herz-Kreislaufsystem: Abgeschlagenheit, Schwächegefühl, schneller/klopfender Herzschlag ohne Belastung oder sogar anfallsartiger Blutdruckabfall und Anaphylaxie (Schock)
- an den Knochen: Knochen- oder Muskelschmerzen
- am zentralen Nervensystem: Kopfschmerzen, übermäßige Müdigkeit (Fatigue)
Basis Medikamente
- H1-Antihistaminika
- H2-Antihistaminika
- Mastzellstabilisatoren
- Kortikosteroide
- Leukotrien-Hemmer (Montelukast)
- Adrenalin (bei Anaphylaxie)
- Bestrahlung mit PUVA, UVA1
- in manchen Fällen auch Interferon alpha 2b oder Zytostatika
- Medikamente in Klinischen Studien für die Mastozytose
Wichtige Untersuchungen
Diagnostik bei kutaner Mastozytose
-
Anamnese:
- Dauer der Hautveränderungen Symptome: Pruritus, Urticae, Flush, gastrointestinale Beschwerden, Gelenk-, Knochenschmerzen, Abgeschlagenheit, anaphylaktische Reaktionen (z.B. auf Insektenstiche, andere Auslöser?) Klinische Untersuchungen:
- Untersuchungen (Form, Ausmaß und Verteilung der Hautveränderungen) Darier-Zeichen, Dermographismus, Ganzkörperstatus mit Lymphknotenstatus, Palpation von Milz und Leber Hautbiopsie:
- Routinehistologie Mastzellfärbungen, z.B. Giemsa, Toluidinblau, oder Immunhistologie mit Tryptase-Antikörpern Laboruntersuchungen:
- Tryptase im Serum, evtl. Methylhistamin oder 1,4-Methylimidazolessigsäure im 24-Stunden-Urin, bei ausgeprägten kutanen Formen, z.B. bei diffuser kutaner Mastzytose: Gerinnungsstatus, Routinelabor, Differenzialblutbild
Diagnostik bei systemischer Mastozytose
-
Anamnese:
- Symptome: Hautveränderungen, Pruritus, Urticae, Flush, gastrointestinale Beschwerden, Gelenk-, Knochenschmerzen, Abgeschlagenheit, anaphylaktische Reaktionen (z.B. auf Insektenstiche, andere Auslöser?) Falls kutane Beteiligung: Dauer der Hautveränderungen Klinische Untersuchungen:
- Ganzkörperstatus, Lymphknotenstatus, Abdomensonographie oder CT (Leber und Milz), Thorax CT, Magen-Darm-Spiegelung, Knochendichtemessung, falls kutane Beteiligung: Untersuchung, Ausmaß , Form und Verteilung der Hautveränderungen, Darier-Zeichen, Dermographismus Laboruntersuchungen:
- Routinelabor Differenzialblutbild, Tryptase im Serum evtl. Methylhistamin oder 1,4-Methylimidazolessigsäure im 24-Stunden-Urin Weitere Untersuchungen gemäß Klinik zusätzliche Untersuchungen:
- Knochenmarkstanze- und aspirat: Routinehistologie und Ausstrich, immunhistologische Färbung mit Antikörpern gegen Tryptase, KIT (CD117), CD2 und CD25, durchflußzytometrische Analyse des Aspirats auf Koexpression von KIT mit CD2 und CD25 KIT-Mutationsanalyse von Exon 17 Ultraschall oder CT Abdomen Osteodensitometrie. Falls kutane Beteiligung: Hautbiopsie mit Routinehistologie und Mastzellfärbungen, z.B. Giemsa, Toluidinblau, oder Immunhistologie mit Tryptase-Antikörpern, weitere Untersuchungen entsprechend der Klinik wie zum Beispiel Herz, Lunge, Knochenstoffwechsel etc.
Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme
ICD CODE Mastozytose
D47.0 Histiozyten- und Mastzelltumor unsicheren oder unbekannten Verhaltens Inkl.: Indolente systemische MastozytoseMastozytom o.n.A.
Mastzelltumor o.n.A.
Systemische Mastozytose, assoziiert mit klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Krankheit [SM-AHN]
Exkl.: Mastozytose (angeboren) (der Haut) (Q82.2)
Q82.2 Mastozytose (angeboren)
Inkl.: Urticaria pigmentosa
Exkl.: Bösartige Mastozytose (C96.2)
C96.2 Bösartiger Mastzelltumor
Inkl.: Aggressive systemische Mastozytose
Mastzellsarkom
Exkl.: Mastozytose (angeboren) (der Haut) (Q82.2)
Indolente systemische Mastozytose (D47.0)
Mastzellenleukämie (C94.3-)
C94.3- Mastzellenleukämie
C94.30 Mastzellenleukämie : Ohne Angabe einer kompletten Remission
C94.31 Mastzellenleukämie : In kompletter Remission
Notfallmassnahmen
Und Erste Hilfe im Notfall
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Notfall Massnahmen
- Basismaßnahmen:
1. Fenistil® Tropfen:
1/3 einer N1-Flasche trinken (entspricht 6 von 20ml) bzw. Kleinkinder 2 Tropfen/Kg KG
2. Celestamine® 0,5 N liquidum N1:
Flasche austrinken (30 ml) bzw. Kleinkinder 1 InfectoCortiKrupp Supp. rectal - zusätzlich bei Atemnot/Kreislaufproblemen:
3. Anapen®/Fastjekt®Injektor:
Nach Herstellerangaben. - alternativ bei Atemnot:
4. Kurzwirksames bronchodilatorisches Dosieraerosol wie:
Fenoterol (z.B Berotec®) oder
Adrenalin (Primatene® Mist Inhaler)
2-4 Hübe bei Inspiration einatmen, wiederholbar alle 10-15 Minuten. - Notarzt rufen!
Die ersten zwei Medikamente sollten bei allen schockartigen Symptomen, also beispielsweise bei plötzlich auftretender Hautaufschwellung, Übelkeit, Durchfall, Schwindel, Kopfschmerzen angewendet werden.
Der Fastjekt® / Anapen® sollte nur bei Kreislaufstörungen, bei Atemnot oder bei zunehmender Symptomatik angewendet werden, da unerwünschte Nebenwirkungen möglich sind.
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Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten ist das ständige Mitführen des Notfallsets eine reine Vorsichtsmaßnahme. Vor allem bei erwachsenen Patienten mit Schock in der Vorgeschichte oder nach Insektenstichreaktionen kann es jedoch lebensrettend sein!
Es ist ungemein wichtig, den Umgang mit dem Notfallset zu erlernen und zu üben und auch andere Personen in der Umgebung darin zu unterweisen.
Welche Telefon Nummer wählt man?
Im Zweifel wählt man immer die Nummer 112
Wie können wir unterstützen?
Veranstaltungen
Veranstaltungen, Gruppentreffen
Fachtagungen, Kongresse
Netzwerk
Vernetzung von Vereinen
Selbsthilfegruppen, Patienten und
Ärzten
Unsere Partnerorganisationen
Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.
Non-Hodgkin-Lymphome Hilfe e.V.
Leukämie- & Lymphomhilfe NRW e.V
Interdisciplinary Mastocytosis Center Charité
UVSD SchmerzLos e.V.
Erfahrungsberichte
Erfahrungsberichte von Patienten und betroffene Angehörige
Forschung und Aufklärung
Wir sind bestrebt, unsere Mitglieder über die Forschungsergebnisse zur Mastozytose auf dem aktuellsten Stand zu halten.
Tipps und Tricks
Informationen zum Umgang mit der Krankheit
Zitate der Gesundheit
Dalai Lama
Der Mensch. Er opfert seine Gesundheit, um Geld zu verdienen. Wenn er es hat, opfert er es, um seine Gesundheit zurückzuerlangen. Und er ist so auf die Zukunft fixiert, dass er die Gegenwart nicht genießt. Das Ergebnis ist, dass er weder die Gegenwart, noch die Zukunft lebt. Er lebt, als würde er nie sterben und schließlich stirbt er ohne jemals richtig gelebt zu haben. – Dalai Lama
Wer nicht jeden Tag etwas für seine Gesundheit aufbringt, muss eines Tages sehr viel Zeit für die Krankheit opfern.
Es gibt tausend Krankheiten, aber nur eine Gesundheit.
Wir sagen Danke
An dieser Stelle möchte wir allen danken die durch Ihre Unterstützung das Gelingen dieses Netzwerks erst möglich gemacht haben.
An erster Stelle möchten wir uns bei unsererFachärztin Marianne Mohseni
bedanken, die uns bei der schweren Krankheit der Mastozytose und auf dem Wege der Diagnostik immer mit Rat und Tat zu Seite stand. Des Weiteren bedanken wir uns herzlich bei Prof. Dr. med. Dieter Felsenberg Facharzt Norbert K. Mülleneisen und Facharzt Frank Jurtzik ,die uns mit ihrem fundierten Fachwissen und ihrer Erfahrung optimal weitergeholfen haben!Leukämie- und Lymphomhilfe e.V. Non-Hodgkin-Lymphome Hilfe e.V. Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V. Asthma Allergie Zentrum Leverkusen
Durch die Unterstützung und dank der Arbeit unserer Partnernetzwerke profitiert unser Verein von deren Erfahrung und Kompetenz in Sachen Informationsaustausch, Vernetzung und Forschung.
Wir bedanken bei der José Carreras Leukämie-Stiftung für Förderung des Projekts für Büroausstattung für den Verein.
