Herzlich Willkommen beim bundesweiten Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk

(gemeinnütziger Verein)
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Der Verein Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk wurde ursprünglich von Betroffenen als Selbsthilfegruppe gegründet. Zweck ist die Aufklärung und Unterstützung von Mastozytosepatienten und ihren Angehörigen und die bessere Vernetzung zu Ärzten und Organisationen

Hier finden Sie fundierte, allgemein verständliche Informationen zur Mastozytose. Diese Informationen verstehen sich als erste Orientierungshilfe vor bzw. nach der Diagnosestellung und ersetzen weder den fachärztlichen Rat noch eine medizinische Behandlung.

Überdies bieten wir Patienten und ihren Angehörigen die Möglichkeit, sich in unserer FB-Gruppe auszutauschen und zu vernetzten. Für Vereinsmitglieder steht zusätzlich im internen Bereich ein Forum zur Verfügung.

MASTOZYTOSE

Zu viele Mastzellen im Körper

Die Mastozytose ist eine ungewöhnliche klonale Erkrankung der hämatopoetischen Stammzellen. Mastzellen entwickeln sich im Knochenmark und sind in vielen Geweben unseres Körpers zu finden. Bei der kutanen Mastozytose beschränkt sich die Proliferation der Mastzellen auf die Haut. Bei der systemischem Mastozytose wird zumindest 1 extrakutanes Organ befallen. Fast immer ist hier das Knochenmark betroffen, seltener wird die Erkrankung histologisch auch in Lymphknoten, Milz, Leber oder anderen Organen nachgewiesen. Die meisten Patienten weisen eine aktivierende Punktmutation des Kit-Gens (KitD816V) auf. Sowohl die Expression von Kit (CD117) auf der Zellmembran als auch die Mutation sind nicht spezifisch für die Mastozytose. Wenn sich Mastzellen unkontrolliert anreichern oder verändern, sprechen Fachleute von einer Mastozytose.
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WHO-Klassifikation der Mastozytose

Die Mastozytose gehört zu den seltenen Erkankungen


Die WHO-Klassifikation teilt die Mastozytose in zwei unterschiedliche Erkrankungen ein:
I. Hautmastozytose oder II. systemische Mastozytose.
Hautmastozytose (CM):
  • Makulopapulöse kutane Mastozytose (MPCM) (früher: Urtikaria pigmentosa (UP))
  • Diffuse kutane Mastozytose (DCM)
  • Mastozytom

    • ​Systemische Mastozytose (SM)
  • Indolente systemische Mastozytose (ISM), (die häufigste Form der systemischen Mastozytose)​
  • Isolierte Knochenmarksmastozytose (BMM)​
  • Smouldering systemische Mastozytose (SSM)
  • Systemische Mastozytose mit einer begleitenden klonalen nicht-mastzellartigenn Bluterkrankung (SM-AHN)
  • Aggressive systemische Mastozytose (ASM)
  • Mastzellleukämie (MCL)
  • Mastzellsarkom
  • Extrakutanes Mastozytom
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    Symptome

    • an der Haut: Hautveränderungen, Anschwellungen, Juckreiz,
      plötzliche Rötung (Flush) und Hitzegefühl
    • im Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Durchfall, Übelkeit,
      Erbrechen, Sodbrennen und Magengeschwüre
    • am Herz-Kreislaufsystem: Abgeschlagenheit, Schwächegefühl,
      schneller/klopfender Herzschlag ohne Belastung oder
      sogar anfallsartiger Blutdruckabfall und Anaphylaxie (Schock)
    • an den Knochen: Knochen- oder Muskelschmerzen
    • am zentralen Nervensystem: Kopfschmerzen, übermäßige Müdigkeit (Fatigue) 
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    Basis Medikamente

    • H1-Antihistaminika
    • H2-Antihistaminika
    • Mastzellstabilisatoren
    • Kortikosteroide
    • Leukotrien-Hemmer (Montelukast)
    • Adrenalin (bei Anaphylaxie)
    • Bestrahlung mit PUVA, UVA1
    • in manchen Fällen auch Interferon alpha 2b oder Zytostatika
    • Medikamente in Klinischen Studien für die Mastozytose
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    Wichtige Untersuchungen

    Diagnostik bei kutaner Mastozytose

      Anamnese:
    • Dauer der Hautveränderungen Symptome: Pruritus, Urticae, Flush, gastrointestinale Beschwerden, Gelenk-, Knochenschmerzen, Abgeschlagenheit, anaphylaktische Reaktionen (z.B. auf Insektenstiche, andere Auslöser?)

      • ​Klinische Untersuchungen:
    • Untersuchungen (Form, Ausmaß und Verteilung der Hautveränderungen) Darier-Zeichen, Dermographismus, Ganzkörperstatus mit Lymphknotenstatus, Palpation von Milz und Leber​

      • Hautbiopsie:
    • Routinehistologie Mastzellfärbungen, z.B. Giemsa, Toluidinblau, oder Immunhistologie mit Tryptase-Antikörpern​

      • Laboruntersuchungen:
    • Tryptase im Serum, evtl. Methylhistamin oder 1,4-Methylimidazolessigsäure im 24-Stunden-Urin, bei ausgeprägten kutanen Formen, z.B. bei diffuser kutaner Mastzytose: Gerinnungsstatus, Routinelabor, Differenzialblutbild​

    Diagnostik bei systemischer Mastozytose

      Anamnese:
    • Symptome: Hautveränderungen, Pruritus, Urticae, Flush, gastrointestinale Beschwerden, Gelenk-, Knochenschmerzen, Abgeschlagenheit, anaphylaktische Reaktionen (z.B. auf Insektenstiche, andere Auslöser?) Falls kutane Beteiligung: Dauer der Hautveränderungen

      • ​Klinische Untersuchungen:
    • Ganzkörperstatus, Lymphknotenstatus, Abdomensonographie oder CT (Leber und Milz), Thorax CT, Magen-Darm-Spiegelung, Knochendichtemessung, falls kutane Beteiligung: Untersuchung, Ausmaß , Form und Verteilung der Hautveränderungen, Darier-Zeichen, Dermographismus

      • Laboruntersuchungen:
    • Routinelabor Differenzialblutbild, Tryptase im Serum evtl. Methylhistamin oder 1,4-Methylimidazolessigsäure im 24-Stunden-Urin Weitere Untersuchungen gemäß Klinik

      • zusätzliche Untersuchungen:
    • Knochenmarkstanze- und aspirat: Routinehistologie und Ausstrich, immunhistologische Färbung mit Antikörpern gegen Tryptase, KIT (CD117), CD2 und CD25, durchflußzytometrische Analyse des Aspirats auf Koexpression von KIT mit CD2 und CD25 KIT-Mutationsanalyse von Exon 17 Ultraschall oder CT Abdomen Osteodensitometrie. Falls kutane Beteiligung: Hautbiopsie mit Routinehistologie und Mastzellfärbungen, z.B. Giemsa, Toluidinblau, oder Immunhistologie mit Tryptase-Antikörpern, weitere Untersuchungen entsprechend der Klinik wie zum Beispiel Herz, Lunge, Knochenstoffwechsel etc.
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    Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme

    ICD CODE Mastozytose
    D47.0 Histiozyten- und Mastzelltumor unsicheren oder unbekannten Verhaltens
    Inkl.: Indolente systemische Mastozytose
    Mastozytom o.n.A.
    Mastzelltumor o.n.A.
    Systemische Mastozytose, assoziiert mit klonaler hämatologischer Nicht-Mastzell-Krankheit [SM-AHN]
    Exkl.: Mastozytose (angeboren) (der Haut) (Q82.2)


    Q82.2 Mastozytose (angeboren)
    Inkl.: Urticaria pigmentosa
    Exkl.: Bösartige Mastozytose (C96.2)


    C96.2 Bösartiger Mastzelltumor
    Inkl.: Aggressive systemische Mastozytose
    Mastzellsarkom
    Exkl.: Mastozytose (angeboren) (der Haut) (Q82.2)
    Indolente systemische Mastozytose (D47.0)
    Mastzellenleukämie (C94.3-)


    C94.3- Mastzellenleukämie
    C94.30 Mastzellenleukämie : Ohne Angabe einer kompletten Remission
    C94.31 Mastzellenleukämie : In kompletter Remission
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    Notfallmassnahmen

    Und Erste Hilfe im Notfall

    Notfall Massnahmen

    • Basismaßnahmen:
      1. Fenistil® Tropfen:
      1/3 einer N1-Flasche trinken (entspricht 6 von 20ml) bzw. Kleinkinder 2 Tropfen/Kg KG
      2. Celestamine® 0,5 N liquidum N1:
      Flasche austrinken (30 ml) bzw. Kleinkinder 1 InfectoCortiKrupp Supp. rectal
    • zusätzlich bei Atemnot/Kreislaufproblemen:
      3. Anapen®/Fastjekt®Injektor:
      Nach Herstellerangaben.
    • alternativ bei Atemnot:
      4. Kurzwirksames bronchodilatorisches Dosieraerosol wie:
      Fenoterol (z.B Berotec®) oder
      Adrenalin (Primatene® Mist Inhaler)
      2-4 Hübe bei Inspiration einatmen, wiederholbar alle 10-15 Minuten.
    • Notarzt rufen! 

    Die ersten zwei Medikamente sollten bei allen schockartigen Symptomen, also beispielsweise bei plötzlich auftretender Hautaufschwellung, Übelkeit, Durchfall, Schwindel, Kopfschmerzen angewendet werden.

    Der Fastjekt® / Anapen® sollte nur bei Kreislaufstörungen, bei Atemnot oder bei zunehmender Symptomatik angewendet werden, da unerwünschte Nebenwirkungen möglich sind.

    Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten ist das ständige Mitführen des Notfallsets eine reine Vorsichtsmaßnahme. Vor allem bei erwachsenen Patienten mit Schock in der Vorgeschichte oder nach Insektenstichreaktionen kann es jedoch lebensrettend sein!

    Es ist ungemein wichtig, den Umgang mit dem Notfallset zu erlernen und zu üben und auch andere Personen in der Umgebung darin zu unterweisen.

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    116117
    Mastozytose
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    Welche Telefon Nummer wählt man?

    Im Zweifel wählt man immer die Nummer 112

    Wie können wir unterstützen?

    Veranstaltungen

    Veranstaltungen, Gruppentreffen
    Fachtagungen, Kongresse

    Netzwerk

    Vernetzung von Vereinen
    Selbsthilfegruppen, Patienten und
    Ärzten

    Unsere Partnerorganisationen

    Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.
    Non-Hodgkin-Lymphome Hilfe e.V.
    Leukämie- & Lymphomhilfe NRW e.V
    Interdisciplinary Mastocytosis Center Charité
    UVSD SchmerzLos e.V.

    Erfahrungsberichte

    Erfahrungsberichte von Patienten und betroffene Angehörige

    Forschung und Aufklärung

    Wir sind bestrebt, unsere Mitglieder über die Forschungsergebnisse zur Mastozytose
    auf dem aktuellsten Stand zu halten.

    Tipps und Tricks

    Informationen zum Umgang mit der Krankheit

    Du möchtest uns kennenlernen?
    Kontaktiere uns über das Kontaktformular oder
    Schau mal hier vorbei

    Zitate der Gesundheit

    HHDL

    Dalai Lama

    Der Mensch. Er opfert seine Gesundheit, um Geld zu verdienen. Wenn er es hat, opfert er es, um seine Gesundheit zurückzuerlangen. Und er ist so auf die Zukunft fixiert, dass er die Gegenwart nicht genießt. Das Ergebnis ist, dass er weder die Gegenwart, noch die Zukunft lebt. Er lebt, als würde er nie sterben und schließlich stirbt er ohne jemals richtig gelebt zu haben. – Dalai Lama
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    Wer nicht jeden Tag etwas für seine Gesundheit aufbringt, muss eines Tages sehr viel Zeit für die Krankheit opfern.

    Sebastian Kneipp

    Es gibt tausend Krankheiten, aber nur eine Gesundheit.

    Ludwig Börne

    Wir sagen Danke

    An dieser Stelle möchte wir allen danken die durch Ihre Unterstützung das Gelingen dieses Netzwerks erst möglich gemacht haben.

     An erster Stelle möchten wir uns bei unserer
    Fachärztin Marianne Mohseni
    bedanken, die uns bei der schweren Krankheit der Mastozytose und auf dem Wege der Diagnostik immer mit Rat und Tat zu Seite stand.

    Des Weiteren bedanken wir uns herzlich bei
    Prof. Dr. med. Dieter Felsenberg
    Facharzt Norbert K. Mülleneisen
    und
    Facharzt Frank Jurtzik
    ,die uns mit ihrem fundierten Fachwissen und ihrer Erfahrung optimal weitergeholfen haben!

    Ebenso ein Dankeschön haben auch unser Partner verdient:
    Leukämie- und Lymphomhilfe e.V.
    Non-Hodgkin-Lymphome Hilfe e.V.
    Deutsche Leukämie- & Lymphom-Hilfe e.V.
    Asthma Allergie Zentrum Leverkusen
    Durch die Unterstützung und dank der Arbeit unserer Partnernetzwerke profitiert unser Verein von deren Erfahrung und Kompetenz in Sachen Informationsaustausch, Vernetzung und Forschung.
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    Wir bedanken bei der José Carreras Leukämie-Stiftung für Förderung des Projekts für Büroausstattung für den Verein.

    So können wir Verwaltungsarbeiten schneller und effektiver durchführen!
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