Die Mastozytose ist eine Erkrankung, die gerade im Kindesalter viele Gesichter haben kann.

Mastozytome

Im Kindesalter tritt die Mastozytose nicht selten als Mastozytom auf, einer lokalisierten Ansammlung von Mastzellen in der Haut. Diese können einzeln oder multipel vorkommen, 1-10 cm groß werden und locker am Körper verteilt sein. Teils sind sie bei Geburt bereits vorhanden oder entstehen im Laufe der ersten Lebensmonate. Auf Reibung kommt es zur Entleerung der Botenstoffe und somit zum kurzfristigen Anschwellen des Mastozytoms („Darier-Zeichen“). Dies kann bei großflächigem Befall, z.B. ausgelöst durch das Reiben mit dem Handtuch oder bestimmte Medikamente, durch die ausgeprägte Ausschüttung der Botenstoffe, insbesondere des Histamins, zu einem „Flush“ des Gesichtes oder Körpers führen. Eine ausgeprägte mechanische Reizung sollte vermieden werden und die betroffenen Hautareale eher betupft als gerieben werden, da es in seltenen Einzelfällen sogar schon schwere allergische Reaktionen bis hin zum allergischen Schock beschrieben wurden. Sowohl die mechanische Reizung als auch einige Medikamente, wie beispielsweise Codein-haltige Hustensäfte, können zu einer vorübergehenden blasigen Umwandlung der Oberfläche des Mastozytoms führen, die dann narbenfrei mit einer vorübergehenden Kruste abheilen.

Makulopapulöse kutane Mastozytose

Als weiteres klinisches Erscheinungsbild können sowohl regelmäßig-gleichförmige kleinfleckige als auch im Kindesalter häufiger unregelmäßig konfigurierte, großfleckige rotbraune Pigmentierungen, die bei der großfleckigen Form auch den Kopf betreffen kann, auftreten. Auch hier sind in den ersten 2-3 Lebensjahren Blasenbildungen möglich.

Die bisher genannten Varianten zeigen eine günstige Prognose und heilen meist bis zum Erwachsenenalter ab.

Diffuse kutane Mastozytose

Sehr selten zeigt sich bereits bei Geburt eine deutliche, gelbliche Verdickung der Haut durch eine massive Ansammlung von Mastzellen. Die Haut wirkt teigig-derb. Auch hier kann durch Reibung eine großflächige Blasenbildung provoziert werden. Gelegentlich liegt eine systemische Beteiligung vor. Auch bei dieser Form ist eine spontane Abheilung bis zum Erwachsenenalter häufig.

Verlauf

Ca. 2/3 der kindlichen Mastozytosen heilen komplett ab, 20 % überwiegend und ca. 10 % nur teilweise. Die Tryptase kann zur Beurteilung der Gesamtmastzellzahl und des Verlaufes herangezogen werden. Da die kindliche Mastozytose jedoch in der Regel ausschließlich die Haut betrifft, lässt sich das Ausmaß und der Verlauf der Mastozytose oft gut anhand des Hautbildes beurteilen. Regelmäßige Bestimmungen des Tryptase-Wertes sind somit im Kindesalter nicht immer erforderlich. Der Hautbefund alleine kann bei Kindern teils deutlich erhöhte Tryptase‐Werte hervorrufen und weist somit nicht unweigerlich auf eine systemische Beteiligung hin. Weiterführende Diagnostik ist bei Kindern meist nicht erforderlich und braucht nur in begründeten Ausnahmefällen, das heißt wenn auch Symptome wie regelmäßiger Kreislaufabfall, viele Durchfälle oder Blutbildveränderungen dafür sprechen, durchgeführt werden.

Für einen erfahrenen Hautarzt stellt die Mastozytose eine Blickdiagnose dar. Insbesondere bei Vorhandensein eines auslösbaren Darier-Zeichens, kann die Diagnose durch den Arzt gestellt werden. Eine Hautprobe für eine feingewebliche Untersuchung wird somit in der Regel nicht benötigt. Sie kann jedoch zum Ausschluss von Differentialdiagnosen (ähnlich aussehende Erkrankungen) notwendig sein.