Die Mastozytose und das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS) sind beides sogenannte Mastzellaktivierungserkrankungen. Auch wenn die Symptome oft ähnlich sind, handelt es sich dennoch um zwei verschiedene Erkrankungen. Während sich bei einer Mastozytose die Mastzellen zu stark vermehren, sind sie bei einem MCAS in erster Linie überaktiv.
Was ist das MCAS?
Mit verschiedenen Botenstoffen signalisieren gesunde Mastzellen dem Körper, wenn etwas nicht stimmt und regen dadurch Abwehrreaktionen an. Bei einem MCAS setzen Mastzellen deutlich zu viele Botenstoffe frei. Das kann zu unterschiedlichsten Beschwerden führen, wie etwa Juckreiz, Durchfall oder Herzrasen – um nur einige zu nennen.
Mastzellen sind bei einem MCAS überaktiv und reagieren auf eigentlich ungefährliche Reize wie Wärme und Kälte wie auf eine Bedrohung. So können verschiedene Reize Symptome bei Menschen mit einem MCAS verstärken. Ausgelöst wird diese Reaktion durch sogenannte Trigger, die individuell sehr unterschiedlich sein können. Warum es dazu kommt, dass Mastzellen überaktiv sind, ist bislang nicht vollständig bekannt.
Welche Arten des MCAS gibt es?
MCAS wird in drei Varianten unterteilt. So unterscheidet man zwischen einem primären, einem sekundären und einem idiopathischen MCAS.
Ein primäres MCAS liegt vor, wenn Mastzellen genetisch verändert sind. Diese Variante findet sich fast ausschließlich bei Menschen mit einer Mastozytose. Wird ein primäres MCAS diagnostiziert aber keine Mastozytose festgestellt, dann spricht man von einem MMAS (Monoklonales Mastzellaktivierungssyndrom).
Liegt keine genetische Veränderung zugrunde, sondern eine andere Erkrankung, wie etwa eine Allergie oder eine Histaminintoleranz, dann spricht man von einem sekundären MCAS. Bei Menschen mit einer Mastozytose kann auch eine gemischte Variante des MCAS (primäres und sekundäres MCAS) vorliegen. Diese Menschen erleben oft allergische Schocks, die lebensbedrohlich sein können.
Liegt keine genetische Veränderung vor und kann auch keine zugrunde liegende Erkrankung festgestellt werden, dann ist die Ursache des MCAS unbekannt. In der Medizin werden Erkrankungen oder Symptome, deren Ursache nicht erkennbar ist, als idiopathisch bezeichnet. Deshalb spricht man hier von einem idiopathischen MCAS.
Welche Symptome treten bei einem MCAS auf?
Menschen mit einem MCAS haben schwere wiederkehrende allergische Reaktionen. Die Beschwerden können verschiedene Bereiche des Körpers, wie die Haut, den Magen-Darm-Trakt, das Herz und die Atemwege betreffen. Typischerweise sind zwei oder mehr Organsysteme beteiligt und es treten Symptome der Anaphylaxie auf.
Je nachdem, welches Organsystem beteiligt ist, können die Beschwerden sehr unterschiedlich sein. So treten beispielsweise auf:
- Schmerzen und Krämpfe im Bauchraum
- Durchfall
- Hitzegefühl
- Juckreiz
- pfeifende Atmung
- Husten
- Herzrasen
- Benommenheit
- Blutdruckabfall
- Kreislaufschock
Wie wird MCAS diagnostiziert?
Für die Diagnose müssen verschiedene Kriterien erfüllt sein. Zunächst einmal müssen die vorliegenden Symptome für ein MCAS sprechen. Um die Beteiligung von Mastzellen festzustellen, wird zusätzlich getestet, ob die Menge an Mastzell-Botenstoffen erhöht ist. Häufig ist es der Botenstoff Tryptase, dessen Level beim Auftreten der Symptome hoch ist. Außerdem muss eine Behandlung, die gegen die Botenstoffe von Mastzellen oder gegen deren Ausschüttung gerichtet ist, wirksam sein.
Der Tryptase-Test bei MCAS und bei Mastozytose
Tryptase ist ein Enzym, dass fast ausschließlich von Mastzellen produziert wird. Somit spricht eine hohe Menge an Tryptase entweder dafür, dass sehr viele Mastzellen vorhanden sind oder aber, dass die Mastzellen überaktiv sind und sehr viele Botenstoffe ausschütten. Bei einer Mastozytose sind zu viele Mastzellen im Körper. Deshalb ist der Tryptase-Wert bei einer systemischen Mastozytose anhaltend hoch. Bei einem MCAS hingegen schütten die Mastzellen wiederkehrend zu viele Botenstoffe aus. Deshalb steigt bei einem MCAS der Tryptase-Wert zeitweise stark an und sinkt dann nach dem Abklingen der Symptome wieder.
Wie unterscheidet sich MCAS von Mastozytose?
Beide Erkrankungen – das MCAS und die Mastozytose – zählen zu den sogenannten Mastzellaktivierungserkrankungen (engl.: mast cell activation disease, MCAD). Und bei beiden Erkrankungen werden Beschwerden durch die vermehrte Ausschüttung von Botenstoffen durch Mastzellen verursacht. Der Unterschied ist: Bei einer Mastozytose vermehren sich die Mastzellen zu stark und ihre Anzahl ist dadurch krankhaft erhöht. Allein die hohe Anzahl an Mastzellen selbst kann weitere Symptome hervorrufen. Das ist bei einem MCAS in der Regel nicht der Fall. Die Mastzellen sind also nicht unbedingt zahlenmäßig hoch, sondern vielmehr sind sie krankhaft überaktiv und setzen zu viele Botenstoffe frei.
Wo finde ich Unterstützung und Rat, wenn ich MCAS habe?
Wir vom Mastozytose Selbsthilfe Netzwerk e.V. sind in erster Linie Ansprechpartner für Menschen mit Mastozytose. Wenn bei Ihnen ein MCAS diagnostiziert wurde, haben Sie sicher viele Fragen, die Ihnen durch den Kopf gehen. Wir möchten Sie ermutigen, Ihre Fragen zu stellen und sich an Selbsthilfegruppen zu wenden, die speziell Menschen mit MCAS unterstützen. Zu diesen gehören:
Systemisches Mastzellaktivierungssyndrom MCAS
HIT-MCAS Selbsthilfegruppen für Histamin-Intoleranz und Mastzellaktivierungssyndrom
Weiterlesen
MCAS Hope e.V.: Mastzellaktivierungssyndrom – Was ist das eigentlich?
Mastzellenhilfe: Informationen über das Mastzellaktivierungssyndrom
Quellenangaben
Afrin, Lawrence B. et.al. Diagnosis of mast cell activation syndrome: a global “consensus-2”. Diagnosis. 2021. https://doi.org/10.1515/dx-2020-0005
Romantowski J. et.al. How to diagnose mast cell activation syndrome: practical considerations. Pol Arch Intern Med. 2020. https://dx.doi.org/10.20452/pamw.15212
Das Gastroenterologieportal. Eine Initiative von Spezialisten aus der gesamten Bundesrepublik. Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS). Abruf am 28.06.2023 von: https://dasgastroenterologieportal.de/Mastzellaktivierungssyndrom_MCAS.html
GARD Genetic and Rare Diseases Information Center. Mast cell activation syndrome. Abruf am 28.06.2023 von: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/12981/mast-cell-activation-syndrome
European Competence Network on Mastocytosis (ECNM). Information on Mastocytosis. Was ist das Mastzell-Aktivierungs-Syndrom (MCAS) und welche Formen des MCAS gibt es? Medical University of Vienna. Abruf am 15.06.2023 von: https://innere-med-1.meduniwien.ac.at/unsere-klinischen-abteilungen/haematologie-und-haemostaseologie/projekte/ecnm-registry-european-competence-network-mastocytosis/information-on-mastocytosis/deutsch/
The Mast Cell Disease Society. Mast Cell Activation Syndrome Variants. Abruf am 28.06.2023 von: https://tmsforacure.org/overview/mast-cell-activation-syndrome-variants/
MCAS Hope e.V. Symptomatik des Mastzellaktivierungssyndroms (MCAS). Abruf am 28.06.2023 von: https://mcas-hope.de/mcas/symptome/
